Синдром Шарпа

Синдром Шарпа
МКБ-10	M35.135.1
МКБ-9	710.8710.8
DiseasesDB	8312	8312
eMedicine	med/3417	med/3417
MeSH	D008947	D008947

Синдром Шарпа, или смешанное заболевание соединительной ткани (сокр. англ. MCTD), — аутоиммунное заболевание, при котором защитная система организма атакует саму себя. Впервые синдром описан в 1972 году.^[1]

Иногда между синдромом Шарпа и термином «недифферинцированное заболевание соединительной ткани» ставят знак равенства,^[2] но некоторые источники категорически против таких утверждений об эквивалентности.^[3]

Клинические особенности

Синдром Шарпа сочетает в себе клинику системной склеродермы, системной красной волчанки, миозита и ревматоидного артрита^[4] (и по мнению некоторых авторов — полимиозит и дерматомиозита)^[5], и в таком случае определяется как перекрестный синдром.

Синдром Шарпа обычно вызывает:

• боль в суставах/их отек,
• недомогание,
• болезнь Рейно,
• синдром Шегрена,
• воспаление мышц,
• утолщение кожи подушечек пальцев.

Диагностика

1. В анализе крови находят изменения, характерные для ревматологических заболеваний, входящих в состав синдрома Шарпа.
2. Характерны изменения в мышцах — миозит, разрушение мышечных волокон.
3. Наиболее специфичные показатель — высокий титр антител к U1-nRNR (рибонуклеопротеин U1).^[1]

Прогноз

Прогноз при синдроме Шарпа более благополучный, чем при других аутоиммунных заболеваниях. Это объясняется редким поражением почек и хорошим ответом на лечение кортикостероидами.

Примечания

1. ↑ ^{1 2} Синдром Шарпа
2. ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. — St. Louis: Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0
3. ↑ John Stone Pearls & Myths in Rheumatology. — Springer. — P. 169–. — ISBN 978-1-84800-933-2
4. ↑ «mixed connective tissue disease»(недоступная ссылка) в Dorland's Medical Dictionary (англ.)русск.
5. ↑ Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Autoimmune Disorders of Connective Tissue: Merck Manual Home Health Handbook. Архивировано из первоисточника 29 сентября 2012.